Panayiotopoulos-Syndrom

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Das Panayiotopoulos-Syndrom (auch Early Onset BEOP - Typ Panayiotopoulos genannt) ist eine benigne Epilepsie mit okzipitalen Paroxysmen (BEOP) und gehört zu den gutartigen Partialepilepsien im Kindesalter. Kinder von 1-14 Jahren können davon betroffen sein, wobei der Beginn im Mittel bei 5 Jahren liegt.

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Diagnose

Beim Panayiotopoulos-Syndrom sitzt der epileptische Herd (Fokus) in der Okzipitalregion (Sehzentrum), dieser kann im Verlauf der Erkrankung aber wandern und zu einem Rolandofokus (zentrotemporal) werden. In der Literatur wird daher manchmal die Meinung vertreten, dass es sich bei dem Panayiotopoulos-Syndrom um eine Vorstufe der Rolando-Epilepsie handeln kann. Ebenso wird ein multifokales Erscheinungsbild beschrieben.

Das EEG zeigt besonders im Schlaf epilepsietypische Entladungen im okzipitalen Bereich. Wach-EEGs sind nicht selten unauffällig.

Neben dem EEG erfolgt die Diagnose über das Erscheinungsbild der Anfälle.

Die Bildgebung zeigt sich in der Regel ohne Auffälligkeiten.

Beim Panayiotopoulos-Syndrom handelt es sich um eine Hirnreifeverzögerung im occipitalen Bereich (hereditäre zerebrale Maturationsstörung).

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Anfälle

Die Anfälle beim Panayiotopoulos-Syndrom beginnen immer fokal - d.h. in einer Hirnregion. Das Bewusstsein ist dabei zu Beginn noch erhalten. Oft sind diese Anfälle für Eltern nur schwer als solche zu erkennen.

Die Anfälle äußern sich meist durch Unwohlsein, Blässe, Übelkeit, Verwirrtheit, Schwindel, Kopfschmerzen, Würgen bis hin zum Erbrechen, Zyanose, Verharren in der Position, Halluzinationen, Kopfdrehung zu einer Seite mit Blickdeviation, Bewusstseinseintrübung und Sehstörungen, auch über nächtliche Bradykardien wurden berichtet. Im weiteren Verlauf können die Kinder zunehmend das Bewusstsein verlieren und der Krampf endet nicht selten (~50%) im Grand-Mal.

Die Dauer der Anfälle beträgt 1-30 Minuten, kann aber auch bis zu mehreren Stunden dauern. Es besteht eine Neigung zum Status epilepticus.

Die Anfälle ereignen sich überwiegend im Schlaf, beim Erwachen oder bei Übermüdung. Stressfaktoren wie Infekte oder Fieber können die Anfälle ebenfalls triggern. Fieberkrämpfe sind bei vielen Kindern bereits vor der Diagnose des Panayiotopoulos-Syndroms aufgetreten.

Typisch sind u.a. auch einfach-fokale Anfälle, bei denen ausschließlich autonome/ vegetative Symptome (z.B. Blässe, Übelkeit, Herzfrequenzveränderung, Störung der Atmung, Temperaturprobleme, etc.) auftreten, ohne dass eine Bewusstseinsstörung eintritt. Diese sind schwer als Anfälle zu erkennen und können bis hin zum autonomen Status (non-konvulsiver Status) führen.

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Prognose

Oft bleibt es bei nur einem oder zwei Anfallen. Nur 5% der betroffenen Kinder erleiden mehr als 10 Anfälle. Insgesamt wird die Prognose als sehr günstig eingeschätzt. In den meisten Fällen ist mit einem Auswachsen der Epilepsie bis zur Adoleszenz zu rechnen.

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Entwicklung

Wie bei den meisten gutartigen Epilepsien ist die überwiegende Mehrheit der betroffenen Kinder völlig normal entwickelt. Allerdings kann es je nach Schwere und Häufigkeit der Anfälle sowie anderen Begleitumständen und der Medikation zu Teilleistungsstörungen kommen.

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